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更新时间: 2023-10-07

血友病人在家出血如何让急救处理？血友病(hemophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，可分为血友病甲、乙、丙。 血友病甲发病率最高、症状最重，其次为血友病乙，血友病丙发病率低且症状轻。　　血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传，血友病丙为常染色体隐性遗传。 先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ，使内源性凝活酶生成减少，导致凝血障碍。　　[临床表现]　　自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见，消化道出血不多见，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见，但可危及生命。关节病变主要表现为肿痛，反复出现引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形，丧失功能。　　[诊断要点]　　(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。　　(2)轻微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月，甚至威胁生命。　　(3)出血：皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿，鼻衄、牙龈等粘膜出血等。　　(4)关节病变：急性期以肿痛为主。　　(5)实验室检查：　　①筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。　　②定性实验：凝血活酶生成